Status: current, Not sufficiently defined by necessary conditions definition status (core metadata concept). Date: 31-Jan 2017. Module: SNOMED CT core
Descriptions:
| Id | Description | Lang | Type | Status | Case? | Module |
| 1013891000241113 | syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | fr | Synonym (core metadata concept) | Active | Entire term case insensitive (core metadata concept) | SNOMED CT Common French translation module (core metadata concept) |
| 3312944013 | Telangiectasia, erythrocytosis, monoclonal gammopathy, perinephric fluid collections and intrapulmonary shunting syndrome (disorder) | en | Fully specified name | Active | Entire term case insensitive (core metadata concept) | SNOMED CT core |
| 3312945014 | Telangiectasia, erythrocytosis, monoclonal gammopathy, perinephric fluid collections and intrapulmonary shunting syndrome | en | Synonym (core metadata concept) | Active | Entire term case insensitive (core metadata concept) | SNOMED CT core |
| 3312946010 | TEMPI syndrome | en | Synonym (core metadata concept) | Active | Entire term case sensitive (core metadata concept) | SNOMED CT core |
| 3312947018 | A rare multi-systemic disease with less than 10 cases described in literature. Manifests in mid-adulthood with the development of telangiectasia mostly on the face, trunk and arms, as well as with erythrocytosis that may cause a red facies and occasionally, headaches. The increased serum erythropoietin levels precede the intrapulmonary shunting. The intrapulmonary shunts cause hypoxia which slowly progresses until the person needs continuous supplemental oxygen. Blood clots, probably due to erythrocytosis, and bleeding in the brain have also been reported in some affected individuals. Monoclonal gammopathy and perinephric fluid collections are usually found incidentally and do not seem to cause any complications. The syndrome has a slow and regular progression. The cause of TEMPI syndrome is currently unknown. The abnormal plasma-cell clone and/or the monoclonal gammopathy are suggested to be triggers of the disease. | en | Definition | Active | Entire term case sensitive (core metadata concept) | SNOMED CT core |
| Outbound Relationships | Type | Target | Active | Characteristic | Refinability | Group | Values |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | Pathological process (attribute) | Abnormal immune process (qualifier value) | true | Inferred relationship | Some | 8 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est un(e) (attribut) | Telangiectasia of skin (disorder) | true | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est un(e) (attribut) | Monoclonal gammopathy (clinical) | true | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est un(e) (attribut) | Erythrocytosis | true | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est un(e) (attribut) | télangiectasies | false | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est un(e) (attribut) | Multisystem disorder (disorder) | false | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | localisation d'une constatation (attribut) | Erythrocyte | true | Inferred relationship | Some | 4 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est défini par la manifestation de (attribut) | Immune system finding | false | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est défini par la manifestation de (attribut) | Increased immunoglobulin | false | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est défini par la manifestation de (attribut) | Red blood cell count raised (finding) | false | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est défini par la manifestation de (attribut) | Serum gamma globulin raised | false | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | est défini par la manifestation de (attribut) | Monoclonal band present (finding) | false | Inferred relationship | Some | ||
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | morphologie associée (attribut) | Telangiectasis | true | Inferred relationship | Some | 7 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | localisation d'une constatation (attribut) | Microscopic skin vascular structure | true | Inferred relationship | Some | 7 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | a pour interprétation (attribut) | au-dessus de l'étendue de référence | true | Inferred relationship | Some | 1 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | interprète (attribut) | Serum globulin measurement | true | Inferred relationship | Some | 1 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | interprète (attribut) | Paraprotein measurement | true | Inferred relationship | Some | 5 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | a pour interprétation (attribut) | présent (valeur de l'attribut) | true | Inferred relationship | Some | 5 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | a pour interprétation (attribut) | au-dessus de l'étendue de référence | true | Inferred relationship | Some | 3 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | interprète (attribut) | Haematology procedure | true | Inferred relationship | Some | 6 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | interprète (attribut) | Immunoglobulin measurement | true | Inferred relationship | Some | 3 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | interprète (attribut) | Red blood cell count | true | Inferred relationship | Some | 2 | |
| syndrome de télangiectasie avec érythrocytose, gammopathie monoclonale, épanchements périnéphrétiques et shunt pulmonaire | a pour interprétation (attribut) | au-dessus de l'étendue de référence | true | Inferred relationship | Some | 2 |
| Inbound Relationships | Type | Active | Source | Characteristic | Refinability | Group |
This concept is not in any reference sets
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